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如果你的大脑里有一册"百科全书"，特意存放你对天下的交融，比如"苹果是一种生果""狗是种动物""太阳是热的"。可有一天，这本百科全书的笔迹启动褪去，练习的想法变得污秽以至王人备生疏，你会是什么嗅觉？

这并非凭空，而是一些患者正在阅历的现实——他们的"语义天下"仿佛隐蔽上一层迷雾，练习的事物逐渐难以辩认，剖析中最基本的常识正在悄然流失。曾几何时，科学家们把这种征象称作"语义性死板"，合计它只是大脑中那本常识辞书的一页页被擦去。

关联词，跟着神经科学询查的赓续深入，咱们逐渐发现，这种失忆征象远比假想的复杂，这不仅关乎语言交融，也触及更深头绪的剖析、外交及行径变化——单一的"语义性死板"想法，已无法精确涵盖这种疾病的复杂性。

近十年来，有询查者建议需要从头界说这一疾病的会诊规范，举例将这种疾病拆分为言语和社会厚谊语义两种亚型，一种是主要影响语言交融的"语义变异型原发性进行性失语"，另一种则是更侧重于外交和行径变化的"语义行径变异型额颞叶死板" [ 1 ] 。

这不禁让咱们从头注视"语义性死板"这个想法，它是应该被新的想法取代，如故应该四肢进一步询查的基础？今天，就让咱们一同走进神经科学的奇妙天下，探寻那逐渐隐去的语义天下背后的高深。也许，在改日的某一天，咱们不仅能重拾那本失意的"常识百科全书"，还会从头界说什么是驰念，什么是交融。

01 语义性死板

1972 年，心理学家 Tulving 建议，"语义驰念"就像是咱们大脑里的"常识辞书"，内部纪录着单词和其他语言标志的含义、它们代表的事物、它们之间的揣测，以及咱们怎样使用这些常识。但道理的是，这个辞书不热心具体的感官信息，比如声息、神志或时局，而是径直存储它们的真谛——就像你知谈"猫"是什么，而不需要每次看到一只猫都从头学习一遍。

1975 年，Warrington 进一步补充说，语义驰念是个普通的术语，包含了咱们对物体、词语、事实、想法等各方面的交融，以及它们之间的揣测。语义驰念对咱们零碎遑急，它让咱们能够交融语言、意志事物、进行交流。如果语义驰念受损，就会出现各式问题。

Warrington 初度发现，部分心经退行性疾病的患者会"淡忘"这本百科全书里的内容，他们不再能正细目名物品，以至不睬解某些单词的道理。他们的"常识辞书"变得长篇大套，无论是语言词汇如故视觉驰念，都变得枯竭。更奇怪的是，这些患者的其他驰念和智商，比如日常驰念（昨天吃了什么）、感知智商（能看到、听到东西）、所在感，以至语法和发音，都莫得问题。换句话说，他们的大脑并莫得王人备"坏掉"，只是那本存放天下常识的百科全书里的一部天职容丢失了，导致他们无法时常交融和使用语言。

▷《the change movement has reached p. 160》艺术作品 . 创作家：Ines Seidel

Snowden1989 规范

1989 年，Warrington 描绘的上述临床特征，被 Snowden、Goulding 和 Neary 定名为"语义性死板"（Semantic Dementia，SD），其最中枢的特征是语义驰念的逐渐丧失，发扬为：

词汇交融和定名羁系：患者无法准确交融单词的含义，尤其是低频词汇最早受到影响；话语内容趋于费解，使用泛化词汇（如"东西"、"动物"）。

非语言语义羁系：患者物体识别艰苦，无法分裂同类物体（如浑浊猫与狗）；部分患者面目失认，难以识笔名东谈主或支属神情，但通过声息或情境可弥补。

行径调动：剖析自我中心化，依赖个东谈主教授（如"我昨天用过这个器用"），而非抽象常识；出现刻板行径，重叠使用特定词汇或坚捏固定日程。

▷语义性死板的常见筛查神态——绘画 患者的绘画中能不雅察到，物体失去了其专有特征，举例莫得喙或羽毛的鸭子，莫得壳的乌龟。患者倾向于将所有物体画成沟通的原型，如所有动物和所有交通器用都被画成了沟通的时局。同期，还会出现很是插入的情况，举例四条腿的鸭子，摩托车上有窗户。图源： [ 2 ]

02 语义性死板会诊规范的发展

尽管 SD 在临床上被普通采用，但跟着询查深入，科学家发现语义挫伤并不仅限于语言系统。一部分患者主要发扬为语言羁系，而另一部分则更多发扬出外交剖析和心情贬责过失。这一发现促使许多神经科学家倾向于使用更广义的"语义变异性羁系"来取代 SD，以更准确地反应其剖析受损的多维度特征。

此外，跟着剖析神经科学和脑成像时候的发展，东谈主们对语义贬责的交融出现了变化。询查发现，语义鸠合的病变不仅限于左侧颞叶前部，还触及双侧颞叶、部分顶叶区域，以至在疾病晚期波及额叶。这标明 SD 并非单一的语言系统退行性疾病，而是触及更普通神经鸠合的病变。

这些发现使得一些学者启动质疑，"语义性死板"这一术语是否能够准确描绘其病理基础，这推进了询查者从头想考和制定新的会诊规范。

争议 1：语义挫伤的畛域，仅限语言如故更普通的剖析？

语义性死板（SD）当先被合计主如果一种语言疾病，并将其归类为"原发性进行性失语（PPA）"的一种亚型，因为 SD 最早和最显豁的症状频繁是语言羁系（比如病东谈主会健忘词义、言语变得重大）。

但其后 Snowden 等东谈主将其视为一个稳定的疾病，原因主要有两个：

启程点，SD 患者的语言智商并未王人备受损。尽管他们会丧失对词语真谛的交融，但其他语言功能（如语法、发音、句子结构等）仍然时常。换句话说，他们不错言语、造句，但可能不睬解我方在说什么，也无法交融别东谈主说的话。

其次，SD 的影响超出了语言自己。语义羁系不仅影响患者交融单词，还影响他们对物体、想法、事实、东谈主物等的剖析。比如 SD 患者不仅听不懂"苹果"这个词，以至看到苹果这个什物时，也无法认出它是什么，以至不知谈它是用来吃的。这讲明，他们的天下就像是一册百科全书逐渐被"擦除"了内容，不单是是"苹果"这个词语变得生疏，而是所有这个词"苹果"关系的常识体系都丧失了。

▷"苹果"一词在语义性死板患者的脑海中袪除 . 图源：New York Times

Neary1998 规范

1998 年，Neary 等询查者试图融合这些不同不雅点，建议了一套会诊规范 [ 3 ] 。谈判到语义羁系的"驰念性"和多模态性质，询查者莫得径直使用"语义性死板（SD）"这一术语，而是使用了"语义性失语和逸想性失认"（semantic aphasia and associative agnosia）。

这意味着其中包含着共同受损的两种不同加工经过，即语义性失语（语言交融和抒发羁系，患者会健忘词的含义，以至误用单词）和逸想性失认（无法通过视觉识别物体或神情，比如看到一个苹果但认不出它，或者认不出练习的一又友）。

尽管如斯，询查者们仍然强调，无论语言智商如故物体识别智商的损害，本色上都是由于语义驰念系统的崩溃，这亦然 SD 的中枢特征。在随后的询查中，由于"语义性失语和逸想性失认"的表述较为复杂，SD 这一术语仍然在学术界和临床践诺中被普通使用。

争议 2 ——傍边颞叶在语义贬责中的作用，是彼此稳定如故协同合营？

科学家们一直在询查大脑是怎样存储和贬责"真谛"的，比如咱们怎样交融"苹果"这个词、认出一又友的脸、知谈火会烫手。

大多数科学家都合计语义常识分散在大脑的多个区域，其中前颞叶（ATL）起着要害作用。但对于傍边颞叶在语义贬责中的作用极端彼此作用，科学家们主要分红了两个门户。一片合计，两个颞叶在功能上不能分离，它们共同作用于语义贬责，并四肢一个抽象的单一系统职责；另一片合计方面，两个颞叶属于不同且高度可分离的功能鸠合，不再是一个融合的语义系统：左侧颞叶属于语言鸠合，而右侧颞叶则属于感知鸠合。

（1）傍边颞叶各有单干，但不王人备稳定

▷要道 - 辐条模子 . 图源： [ 4 ]

在 2000 年代初，一种影响深切的表面被建议，叫作念"要道 - 辐条模子"（Hub-and-Spoke Model） [ 5 ] 。

这个模子不错用一个苟简的比方来交融：假想大脑像是一个常识鸠合，ATL 即是鸠合的"中央要道（Hub）"，而不同感官区域（如视觉、听觉、触觉等）则像是一根根"放射出去的领路"。当咱们赢得新常识时，来自不同感官的信息（举例看到苹果的红色、摸到它的光滑、听到别东谈主说"苹果"）都会被传输到 ATL 并整合，造成一个竣工的"苹果"想法。

根据这个表面，左、右 ATLs 彼此领路，四肢一个单一整合系统运作，两侧的功能相通且彼此补充。如果 ATL 受损，那么咱们的语义常识会合座受损，影响所有感官（比如无法交融"苹果"这个词、无法认出苹果的图片、以至无法通过气息分辨苹果和橘子）。不管信息是通过笔墨、图片、声息如故触觉输入，ATL 都会讲求抽象贬责，因此它被称为"无模态"（amodal）的语义中心。

▷"分散式 + 要道"模子。图源： [ 4 ]

其后跟着询查的深入，科学家在"要道 - 辐条模子"的基础上进行了修订，建议了一个"分散式 + 要道"（distributed-plus-hub）的模子。

他们发现傍边 ATL 可能有一些隐私的单干，左 ATL 主要和大脑的语言系统（比如言语、定名）揣测更素雅，因此左前颞叶受损会影响语言智商。右前颞叶则更擅长贬责图像、神情、场景等视觉信息，因此右 ATL 受损可能导致"脸盲"或者无法交融图片的道理。固然这种模子承认傍边 ATL 在语言和图像信息贬责上存在各别，但中枢不雅点仍然是 ATL 四肢中央要道整合信息。

而表征性表面则合计，傍边前颞叶在语义贬责上有本色区别。通过对语义性死板（SD）患者的询查，询查者们发现左侧颞叶萎缩会导致语言词汇丧失，而右侧颞叶萎缩则会引起图像、听觉或视觉剖析羁系。这标明傍边颞叶分别贬责不同类型的语义信息：左侧主要讲求语言，右侧则贬责非语言（如视觉和声息） [ 6 ] 。尽管如斯，傍边 ATL 并非王人备稳定，而是通过彼此领路协同职责，共同参与多感官的语义贬责。

（2）傍边颞叶各有单干，且彼此稳定

还有一些询查者如 Mesulam 等则合计，傍边侧颞叶分别稳定且分离地贬责语言和物体识别，并建议"流利型原发性进行性失语症"（fPPA）四肢凭据。fPPA 患者发扬为语言交融智商受损，但语言流利度时常，这标明语言贬责有稳定的鸠合，主要位于左侧颞叶。

对于同期出现语言和物体识别羁系的患者，Mesulam 合计这是由于两个稳定通路受损所致：一个是左侧颞叶的语言鸠合，另一个是主要位于双侧或右侧的下颞 / 枕侧鸠合的图像驱动物体想法鸠合。然而，Mesulam 的隧谈的 fPPA 想法也受到了一些质疑，因为有询查标明，fPPA 患者在语言和非语言语义任务上发扬都不如时常对照组 [ 7 ] 。

Gorno-Tempini2011 规范

跟着对 PPA 的深入询查，SD 与 PPA 之间的密切揣测从头被意志。询查东谈主员合计，无数左侧 ATL 萎缩的 SD 患者主要或以至仅发扬出单词交融羁系，这与 PPA 界说高度一致；且 SD 触及的神经剖解学特征主要发扬为前颞叶 ATL 的萎缩，与 PPA 的其他变体（如非流利 / 语法缺失型和少词型）也触及大脑左半球的语言鸠合具有一致性 [ 8 ] 。

因此，为了强调语言语义的稳定性 ，并促进临床会诊和询查的一致性，2011 年一些众人建议将 SD 纳入 PPA 的融合分类框架中，视为 PPA 的一个亚型，更名为语义变异型 PPA（sv-PPA），并建议了新的会诊规范，以强调其语言羁系特征。

科学家们合计，SD 与 sv-PPA 这两个称呼是等价的，同期也承认这种词汇语义羁系可能是更普通的语义驰念损害的前兆，物体识别羁系不应是初期症状，况且应比词义丧失的发扬更细小。此外，他们将 SD 经典症状与左侧颞叶萎缩关联，同期默示部分患者可能先出现神情识别羁系，肖似右侧颞叶萎缩的情况。

关联词，新规范导致了会诊困扰。约 30% 此前被会诊为 SD 的患者不相宜 sv-PPA 规范，因为他们主要发扬出与东谈主物语义关系的羁系，如东谈主物识别羁系、外交问题等，以及右侧颞叶萎缩。因此，这类"右侧 SD "变成了"孤儿病症"。

为填补这一空白，有询查者建议用"右侧颞叶变异型额颞叶死板"（rtv-FTD）来对应 sv-PPA。另外也有东谈主建议，这一定名规章可能激发更多重大，因为 sv-PPA 依据临床症状分类，而 rtv-FTD 依据影像学特征分类。

Younes2022 sbv-FTD 会诊规范

其后，基于临床症状，询查者建议了"语义 - 行径变异型额颞叶死板"（semantic-behavioral variant frontotemporal dementia，sbv-FTD）。询查发现，右侧前颞叶萎缩患者更易出现外交剖析和行径羁系，主要发扬为：心理僵化（想维固执、难以采用新不雅点）、重叠性行径（如免强性整理、刻板的生活民俗）和同理心丧失（无法交融他情面绪和意图） [ 9，10 ] 。而这些症状与典型 SD（sv-PPA）存在显耀各别。

Younes 等（2022）制定的 sbv-FTD 会诊规范，条款患者至少相宜以下三项规范中的两项：

同理心丧失

定名和识别东谈主物艰苦

复杂的免强行径或想维僵化

询查者合计，sv-PPA 和 sbv-FTD 可被视为 SD 谱系的两个临床 - 剖解学极点：

sbv-FTD 代表右侧起病的 SD

sv-PPA 代表左侧起病的 SD

尽管临床发扬有在各别，但尸检询查发现两者具有沟通的病理学特征：大多数患者都发扬出 TDP-43C 型卵白异常千里积（左侧萎缩患者 90%，右侧萎缩患者 84%） [ 11 ] ，这一发现支撑了它们可能是统一疾病不同亚型的不雅点。 

争议 3 ——东谈主物语义是否王人备由右脑死字？

尽管 sbv-FTD 的想法得到越来越多的招供，但争议仍存在：sbv-FTD 患者丧失的东谈主物特定的社会厚谊语义，是否王人备由右脑死字？

许多询查标明，右侧前颞叶（rATL）在东谈主物特定常识贬责中起遑急作用，零碎是面部识别和视觉信息，而左侧前颞叶则主要与姓名识别关系。但这些询查主要关注神情识别，对左侧前颞叶在语言贬责中的作用的交融有限 [ 12 ] 。

当触及神情和姓名识别时，右侧和左侧前颞叶的作用愈加复杂。右侧前颞叶受损时，东谈主物识别（如面部识别）受影响；而左侧前颞叶受损时，东谈主物姓名识别受影响。两者都支撑东谈主物特定常识，具体作用取决于信息是语言信息与非语言信息。

一些学者合计，这种傍边半球的单干过于简化。右侧前颞叶在贬责更复杂任务时更活跃，而左侧前颞叶则在具体任务中确认作用。此外，有询查合计，傍边前颞叶共同作用于东谈主物特定语义，不单是是右侧主导。这些效用挑战了合计"东谈主物语义严格由右侧前颞叶主管"的看法。

争议 4 ——东谈主物特定语义与一般语义的贬责机制是否不同？东谈主物特定语义系统能否与一般语义系统分开？

早期询查者合计，大脑中存在一个特意贬责东谈主物关系常识的稳定系统，讲求识别同类。这种不雅点具有一定的进化论基础，因为识别同类对于动物物种的生活良善应至关遑急，尤其是在社会等第轨制复杂的物种中。如实有患者在一般常识退化的情况下仍能保留对特定东谈主物的驰念，这支撑了东谈主物常识与一般知知趣互稳定的不雅点。关联词，这类病例并不常见。

此外，还有询查发现，东谈主物常识更多依赖右侧大脑，而一般常识主要由左侧大脑讲求，这种傍边半球的单干进一步支撑了东谈主物语义的稳定性。

但另一种不雅点合计，东谈主物常识和一般常识本色上莫得区别，只是在专有性上有所不同。所有想法都存于统一个系统中，但东谈主物关系的常识可能更容易受损。一些模子合计，想法是基于分享特征流露的，越专有的特征越容易丧失，因此东谈主物常识的缺失可能是大脑阑珊的早期发扬。

总体来看，现有询查尚未明确解说东谈主物常识与一般常识王人备稳定。尽管部分询查支撑傍边脑的功能单干，但两者的界限仍不了了。

03 语义性死板的潜在界说

比年来，科学家逐渐招供，将语义性死板进一步细分为语义变异型原发性进行性失语（sv-PPA）和外交行径变异型额颞叶变性（sbv-FTD），来精确分裂不同类型的患者。

关联词，这种细分在临床中的现实运用价值或未可知。因为大多数患者确诊时，疾病也曾参加晚期，零碎是右侧颞叶受累的 SD 病例时常被延误会诊，因为早期症状（如神情识别艰苦或外交行径异常）容易被淡薄，直到语言交融羁系出当前才会引起喜爱，而此时疾病已累及左侧颞叶。这时医师很难精确判断疾病当先是从左侧如故右侧颞叶启动。现在的 sbv-FTD 会诊规范，仅能在疾病早期三年内灵验分裂傍边侧病变，但现实中，患者频繁在发病 4-5 年后才最终被确诊。

比拟之下，1998 年建议的会诊规范更具广阔适用性，适用于疾病的任何阶段，且能涵盖所有语义关系的羁系，而 sv-PPA 和 sbv-FTD 分别局限于语言和外交剖析羁系。因此，SD 四肢一个更广义的想法，更具临床实用性。

改日，SD 可能发展成为更精确的病理分类。询查裸露，70-80% 的 SD 患者的病理变性属于 TDP C 型额颞叶病变（FTLD-TDP C 型）。因此，SD 改日有望被从头界说为"可能的 FTLD-TDP C 型抽象征"。更遑急的是，如果患者发扬出语义羁系，即使主要问题是行径异常，其病剪发扬也可能属于 FTLD-TDP C 型；违反，如果患者仅发扬出行径问题而莫得语义损害，则更可能属于 Tau 关系病变。

04 作家跋文

语义性死板（SD）就像一册被撕碎的双语辞书，纪录着咱们对天下的交融。当先，科学家们只瞩目到左侧大脑讲求的"语言辞书"出现了问题，患者难以交融词语的含义。但跟着询查的深入，他们讶异地发现，右侧大脑还保存着一册"外交辞书"，纪录着咱们对神志、口吻、外交礼节的交融。这两本"辞书"的损坏，分别导致了两种不同的症状：sv-PPA 患者会健忘词语的含义，而 sbv-FTD 患者则逐渐失去了交融外交默示的智商。

道理的是，跟着疾病的进展，这两本辞书的损坏会逐渐扩张。就像墨水在纸上晕染开来，当先的语言或外交羁系会缓缓扩散，最终影响到所有这个词语义系统。这指示咱们，SD 不是一个苟简的分类问题，而是一个动态的、连气儿的经过。

因此，SD 这个想法不仅莫得过期，反而像一面棱镜，匡助咱们更好地交融大脑怎样贬责复杂的语义信息。它告诉咱们，东谈主类的剖析就像一幅精密的拼图，每一块都与其他部分素雅贯串。当疾病来袭时，咱们不仅失去了驰念，更失去了与天下对话的智商。而交融这个经过，大要能匡助咱们找到从头领路这些碎屑的措施。

▷Kenneth Morgan 一位晚期语义性死板患者的画作。图源：citizensketcher

参考文件

1. Belliard， S. & Merck， C. Is semantic dementia an outdated entity? Cortex 180， 64 – 77 ( 2024 ) .

2. Pozueta， A. et al. A Brief Drawing Task for the Differential Diagnosis of Semantic Dementia. J. Alzheimer ’ s Dis. 72， 151 – 160 ( 2019 ) .

3. Neary， D. et al. Frontotemporal lobar degeneration. Neurology 51， 1546 – 1554 ( 1998 ) .

4. Patterson， K.， Nestor， P. J. & Rogers， T. T. Where do you know what you know? The representation of semantic knowledge in the human brain. Nat. Rev. Neurosci. 8， 976 – 987 ( 2007 ) .

5. Rogers， T. T. et al. Structure and Deterioration of Semantic Memory: A Neuropsychological and Computational Investigation. Psychol. Rev. 111， 205 – 235 ( 2004 ) .

6. Gainotti， G. Representional and connectivity-based accounts of the cognitive consequences of atrophy of the right and left anterior temporal lobes. Cogn. Neuropsychol. 37， 466 – 481 ( 2020 ) .

7. Adlam， A.-L. R. et al. Semantic dementia and fluent primary progressive aphasia: two sides of the same coin? Brain 129， 3066 – 3080 ( 2006 ) .

8. Gorno-Tempini， M. L. et al. Classification of primary progressive aphasia and its variants ( e – Pub ahead of print ) . Neurology 76， 1006 – 1014 ( 2011 ) .

9. Gorno-Tempini， M. L. et al. Cognitive and Behavioral Profile in a Case of Right Anterior Temporal Lobe Neurodegeneration. Cortex 40， 631 – 644 ( 2004 ) .

10. Kumfor， F. et al. On the right side? A longitudinal study of left- versus right-lateralized semantic dementia. Brain 139， 986 – 998 ( 2016 ) .

11. Younes， K. et al. Right temporal degeneration and socioemotional semantics: semantic behavioural variant frontotemporal dementia. Brain 145， 4080 – 4096 ( 2022 ) .

12. Gefen， T. et al. Naming vs knowing faces in primary progressive aphasia. Neurology 81跳蛋 户外， 658 – 664 ( 2013 ) .